Giornata mondiale dell'emofilia

17-04-2023

L'emofilia è una malattia emorragica ereditaria causata dalla carenza di un certo fattore della coagulazione in un organismo.'corpo. Il 17 aprile è designato ogni anno come Giornata mondiale dell'emofilia allo scopo di aumentare la consapevolezza e l'attenzione pubblica sull'emofilia, esprimere rispetto e supporto per gli emofiliaci e lottare per i loro diritti e interessi.

 

Cos'è l'emofilia?

L'emofilia è un gruppo di malattie emorragiche ereditarie causate dalla mancanza del fattore della coagulazione, che rappresenta anche un grave pericolo per la salute.neonato.

 

Sintomi e tipi di emofilia

Il principalesintomi dell'emofilia sono emorragia spontanea o emorragia dopo trauma lieve, formazione di ematomi e sanguinamento articolare. Il sanguinamento ripetuto nelle articolazioni portanti come ginocchia, caviglie e persino muscoli può portare a gonfiore articolare e necrosi muscolare, con conseguente deformità articolare, atrofia muscolare e disabilità degli arti.

 

In base ai diversi tipi di carenza di fattori della coagulazione, l'emofilia è principalmente divisa in emofilia di tipo A e B, che sono causate rispettivamente dalla carenza del fattore della coagulazione Ⅷ e del fattore della coagulazione Ⅸ. Clinicamente, l'emofilia A è la malattia più comune, rappresentando circa l'80% ~85% dei pazienti. In base al livello di attività del fattore di coagulazione in vivo, l'emofilia è clinicamente classificata in lieve (attività del fattore > 5% ~ 4%), media (attività del fattore > 1%~5%) e grave (attività del fattore < 1%). La gravità del sanguinamento e delle complicazioni negli emofiliaci è correlata al livello di attività dei fattori di coagulazione.

 

Trattamento e prevenzione dell'emofilia

1. Il trattamento preventivo èILmetodo preferito per i bambini con emofilia, perché un è fondamentale un trattamento precoce, duraturo e individualmente standardizzato;

2. In caso di emorragia acuta, i pazienti affetti da emofilia devonoricevere trattamento professionale il prima possibile, eauto-salvataggio basato su RISOprincipio(riposare, congelare, comprimere, elevare) ;

3. I pazienti affetti da emofilia devono accettare la diagnosi e il trattamento multidisciplinari e la gestione del follow-up nel centro di diagnosi e trattamento dell'emofilia e avere un trattamento familiare pianificato sotto la guida del medico;

4. Gli emofiliaci dovrebbero prestare attenzione alla vaccinazioneioni e assistenza sanitaria quotidiana, alimentazione equilibrata ed esercizio fisico adeguato;

5. Gli emofiliaci dovrebbero cercare di evitare iniezioni intramuscolari, traumi, interventi chirurgici e non dovrebbero assumere aspirina o altri farmaci antinfiammatori non steroidei.


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